完全葡萄胎

完全葡萄胎完全性葡萄胎:胎盘绒毛全部受累,无胎儿及其附属物,宫腔内充满水泡;部分性葡萄胎:仅部分胎盘绒毛发生水泡状变性,宫腔内尚有存活或已死的胚胎。完全性葡萄胎是一种有滋养细胞增生的发生异常的胎盘。并且一般不会出现胎儿或者胚胎。

病因

(1)一个缺失染色体的空卵或者失落的空卵(没有染色体的卵子)与一个单倍体的精子受精,又复制成两倍体;

(2)一个缺失染色体的空卵或者失落的空卵与两个精子受精引起。
  完全性葡萄胎的染色体基因组是父系来源,即卵子在卵原核缺失或卵原核失活的情况下和精原核结合后发育形成。染色体核型为二倍体,其中90%为46,XX,由一个空卵(无基因物质卵)与一个单倍体精子(23,X)受精,经自身复制恢复为二倍体(46,XX),再生长发育而成,称为空卵受精。其少数核型为46,XY,这是两个性染色体不同的精子(23,X及23,Y)同时便空卵受精,称为双精子受精。

临床表现

停经后阴道流血:为最常见的症状。停经时间8~12周左右开始有不规则阴道流血,量多少不定,反复发作,逐渐增多。若葡萄胎组织从蜕膜剥离,母体大血管破裂,可造成大出血,导致休克,甚至死亡。葡萄胎组织有时可自行排出,但排出之前和排出时常伴有大量流血。
  子宫异常增大、变软:约有半数以上葡萄胎患者的子宫大于相应停经月份,质地变软,并伴有血清HCG水平异常升高。约l/3患者的子宫大小与停经月份相符,另少数子宫大小小于停经月份,其原因可能与水泡退行性变、停止发展有关。
  腹痛:因葡萄胎增长迅速和子宫过度快速扩张所致,表现为阵发性下腹痛,一般不剧烈,能忍受,常发生于阴道流血之前。若发生卵巢黄素囊肿扭转或破裂,可出现急腹痛。
  妊娠呕吐:多发生于子宫异常增大和HCG水平异常升高者,出现时间一般较正常妊娠早,症状严重,且持续时间长。发生严重呕吐且未及时纠正时可导致水电解质平衡紊乱。
  引发妊娠期高血压:多发生于子宫异常增大者,出现时间较正常妊娠早,可在妊娠24周前出现高血压、水肿和蛋白尿,而且症状严重,容易发展为子痫前期,但子痫罕见。
  导致卵巢黄素化囊肿:由于大量HCG刺激卵巢卵泡内膜细胞发生黄素化而形成囊肿,称卵巢黄素化囊肿。常为双侧性,但也可单侧,大小不等,最小仅在光镜下可见,最大直径可在20cm以上。
  出现甲状腺功能亢进:约7%的患者可出现轻度甲状腺功能亢进表现,如心动过速、皮肤潮湿和震颤,但突眼少见。

实验室检查

B超腹部扫描可见子宫内可能有大小不等的暗区,系宫腔内积血所致。还能发现胎,即除有雪花光片外,还可能有胎儿及/或胎盘影象。B超仪诊断无任何创伤,确诊率高,实为确诊葡萄胎的有力措施。   hCG测定:hCG的准确定量试验为诊断及随访葡萄胎的重要检验。hCG在正常妊娠开始时量少,而在孕8?10周时达高峰,随后逐渐下降。孕周(100天)后,hCG明显下降。在双(多)胎妊娠时,hCG量也较单胎为高。在葡萄胎hCG量远较正常值为高,且持续为高水平。在正常非孕妇女血清hCG量<75mIU/ml,β-hCG<20mIU/ml。正常妊娠妇女血清高峰值中位数在10万mIU/ml以下,最高值达21万mIU/ml,而葡萄胎患者血清hCG值远高于20万mIU/ml。故给合临床和B超,单项hCG高值,可确定葡萄胎的诊断。如做阶段性随诊定量检查hCG,在孕14周后hCG值仍为高值,则诊断可更为明确。   葡萄排除8周以上,经仔细刮宫证实宫腔内无残余葡萄胎,无黄素化囊肿存在,血清hCG仍维持在1000mIU/ml以上或还上升,以后增色证实发生恶性变。hCG值在1000mIU/ml以下而又有黄素化囊肿存在时,尚需仔细检查有无转移病变存在,或有可能由于卵巢黄素化囊肿所致,仍应紧密随访。如黄素囊肿消退,伴随hCG下降,则按良性葡萄胎继续随访。

诊断

完全性葡萄胎一般没有胚胎或者胎儿出现,而部分性葡萄胎一般可以见到胚胎或胎儿。过去诊断葡萄胎,我们都习惯看那些变性水肿过的绒毛(也就是囊泡)。其实诊断完全性葡萄胎和部分性葡萄胎,这种绒毛还是起到重要诊断作用的。

鉴别诊断

1、胚胎或者胎儿的出现,不是两者区别的重点,但是可以参考。

完全性葡萄胎一般没有胚胎或者胎儿出现。

部分性葡萄胎一般可以见到胚胎或胎儿。

2、滋养细胞的增生。(病理学上的诊断主要依据之一)

完全性葡萄胎里面,可以看到比较严重的滋养细胞增生。并且,这些增生面积比较大,多数都是围绕整个囊泡而增生。

部分性葡萄胎里面,看到的滋养细胞增生的相对少,就算有,也是比较轻微,而且面积不大,通常也就囊泡的一角,或者其中部分区域有增生现象。

3、外形。

过去诊断葡萄胎,我们都习惯看那些变性水肿过的绒毛(也就是囊泡)。其实诊断完全性葡萄胎和部分性葡萄胎,这种绒毛还是起到重要诊断作用的。

完全性葡萄胎的囊泡比较圆,外层多数围这滋养细胞的增生。

部分性葡萄胎的囊泡呈扇贝形(有些人叫海岸形,波浪形,锯齿形,多角形),外层一般没有,或者少有滋养细胞的增生。并且,多数这种囊泡和完全性的对比能发现,部分性的囊泡周边,有些类似仙人掌那样,上面有些小刺。

  

治疗

1、吸宫术:葡萄胎一经确诊应立即予以清除。目前采用的主要方式为吸宫术。吸宫时应选择大号吸管并与卵圆钳配合使用,无条件吸宫可行刮宫术。术前均应做好输血准备,同时静脉滴注催产素,以催产素5?10u加入葡萄糖500m1中。由于葡萄胎患者子宫大,宫壁薄而软,宫内容物多,所以,首次吸宫不强调吸净,以兔过度搔刮造成穿孔、大出血等。在第一次吸宫后一周左右,行第二次刮宫,第二次刮宫则应尽量刮净宫腔。二次刮宫后,阴道仍然出血不止,子宫复旧不良,hCG不下降或下降不明显者,若疑尚有残留,可行第三次刮宫。   2、子宫切除:病人年龄超过40岁,无需再生育者,可行子宫切除术。但大多数学者认为,葡萄胎患者一般不需要切除子宫。   3、天花粉肌肉注射引产:目前已较少使用。用药前须做皮试,按常规应用。对于肝、肾功能不全及心脏病患者则禁止使用。

预后

所有葡萄胎患者,皆应嘱告定期随诊,最好长期与医院取得联系,更重要是在2内定期复查,目的在于早期发现恶变,但有时也可能有残存的水泡状胎块。应劝告患者至少在2年内采取有效避孕措施。最初半年应每月复查一次。如发生不规则阴道流血、咯血、头痛或其他不适时,应立即到医院检查。   复查时除询问月经是否正常外,还应注意有无上述症状。检查时应注意子宫是否复理良好,阴道、外阴有无紫蓝色结节,胸透(最好胸部拍片)有阴影存在。   妊娠试验在随诊中非常重要。葡萄胎完全清除后,约60%以上患者30天内妊娠试验转阴性。超过40天仍为阳性者,应高度怀疑恶变或仍残存水泡状胎块。   妊娠试验已转阴,复诊中又转阳者,如非妊娠,应高度怀疑恶变。如原尿阳性,稀释试验已转阴性,复诊中稀释试验又转阳性,尤其是稀释度增高者,亦应高度怀疑恶变。

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